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系统性硬化症的临床表现是什么

时间:2019-02-24 19:39:49

常见的慢性疾病有很多,比如慢性胃炎、慢性鼻炎等等,而这些慢性疾病虽然发病症状不是很急切,但是对生活的影响也是非常大的。而且慢性疾病在治疗上也比较麻烦,需要长时间的坚持治疗,而且彻底根治的可能性比较小。而系统性硬化症也是一种慢性疾病,其症状南京治疗癫痫病医院特别多,临床表现有哪些呢?

系统性硬化症女性多见,发病率大约为男性的4倍,儿童相对少见。

局限型硬皮病表现为皮肤及其紧邻的皮下组织界限分明的斑状(硬斑病)或线状硬化,而无全身受累。混合性结缔组织病(MCTD-见下文)有硬皮病的特点(如雷诺现象和食管功能障碍),并有SLE,多肌炎或RA的临床表现和血清学特征。MCTD病人有能与细胞核的核糖核蛋白起反应的血清抗体,滴度极高。

症状

本病的严重程度和发展情况变化较大,从伴有迅速发展且往往为致命性的内脏滁州手术治疗癫痫病损害的弥漫性皮肤增厚(伴有弥漫性硬皮病的系统性硬化症),到仅有少部分皮肤受累(通常只限于手指和面部)等均可见到。后者进展慢,在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久,被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征(指钙质沉着,雷诺现象,食管功能障碍,指端硬化和毛细血管扩张)。此外还有重叠综合征,如硬皮病皮肌炎(皮肤紧张和晋城癫痫病治疗很好的医院与多肌炎难于区别的肌无力),混合性结缔组织病(MCTD)及新近发现的化学因素引起的肌肉骨骼综合征---毒油综合征(TOS)。本病于1981年发生于马德里,共有2万人发病,表现为肌无力和嗜酸细胞增多症,与L-色氨酸摄入有关。病因尚不明,可能与污染物有关。

很多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。多关节痛同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状(呼吸困难)等,偶尔也是本病的*一个表现。

皮肤 皮肤硬肿呈南宁治疗癫痫病医院对称性,可局限在手指(指端硬化)和上肢远侧部位,或累及机体大部或全部。病情若进一步发展,皮肤变得紧张,光亮,色素沉着;形成面具样面容;手指,胸部,面,口唇,舌等出现毛细血管扩张。皮下钙化(局限性钙质沉着)通常见于指尖和骨隆突的上方。甲褶的毛细血管显微镜下显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。硬变皮肤活检所见有网状真皮内致密胶原纤维增多,表皮变薄,表皮突消失,皮肤附属器萎缩。真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化的部位)T-淋巴细胞大量积聚。

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